Girgentánská koza je staré plemeno domovem na Sicílii. Okolo jejího původu existuje mnoho různých spekulací. Její původ je spjat s asijskou divokou kozou šrouborohou. Girgentánská koza dostala v 70. letech konkurenci v plemenech s vysokou produkcí mléka získaných křížením. Proto stálo toto plemeno na počátku 90. let před vyhubením. Díky svému neobvyklému vzhledu si ale naštěstí našla přátele v zoologických zahradách.
Nadace SAVE, evropská zastřešující organizace pro udržení chovu starých chovných plemen a druhů kulturních rostlin, sídlící ve Švýcarsku, se rozhodla koordinovat chov posledních 200 kusů, které zůstaly farmářům na Sicílii.